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孤独症、智障、脑瘫基础知识

2021-02-06

脑性瘫痪

一、定义

脑性瘫痪(简称脑瘫)是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍,以及癫痫、继发性肌肉、骨赂问题。

二、病因

脑瘫的直接病因是脑损伤和脑发育缺陷,造成脑损伤和脑发育缺陷的时间可划分为三个阶段,即出生前、围生期和出生后。

(1)出生前因素:①母体因素:母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、胎儿期的缺血缺氧、母亲智力低下、母体营养障碍等。母亲妊娠早期患风疹、带状疱疹、病毒性感冒、弓形虫病、巨细胞病毒感染等可影响患儿脑部的发育。②遗传因素:遗传因素可导致中枢神经系统的先天畸形,如神经管闭合不全、脑泡演化发育障碍、神经元移行及脑回形成障碍、联合障碍或中线结构异常等。

(2)围生期因素:①胎龄及体重:主要有胎龄<32周、出生体重<2000g、胎龄>42周、出生体重>4000g。出生越早,体重越低,脑瘫的发病率越高。②分娩时因素:异常产、产程过长或过急、臀位分娩、双胎或多胎、窒息、胎位异常、脐带过短、产伤等。③其他因素:在早产儿和低出生体重儿中,脑缺氧缺血和颅内出血的发生率明显增高。

(3)出生后因素:主要有新生儿期惊厥、新生儿呼吸窘迫综合征、吸入性肺炎、败血症、缺氧缺血性脑病、胆红素脑病以及婴幼儿期的脑部感染、低血糖症、脑外伤等。

三、诊断依据

(1)必备条件

1)中枢性运动障碍:持续存在于婴幼儿脑发育早期(不成熟期),出现抬头、翻身、坐、爬、站和走等大运动功能和精细运动功能障碍,或明显发育落后。功能障碍是持久性、非进行性,但并非一成不变,轻症可逐渐缓解,重症可逐渐加重,最后可致肌肉、关节的继发性损伤。

2)运动和姿势发育异常:包括动态和静态,以及俯卧位、仰卧位、坐位和立位时的姿势异常,应根据不同年龄段的姿势发育而判断。运动时出现运动模式的异常。

3)反射发育异常:主要表现有原始反射延缓消失和立直反射(如保护性伸展反射)及平衡反应的延迟出现或不出现,可有病理反射阳性。

4)肌张力及肌力异常:大多数脑瘫患儿的肌力是降低的;痉挛型脑瘫肌张力增高、不随意运动型脑瘫肌张力变化(在兴奋或运动时增高,安静时减低)。可通过检查腱反射、静止性肌张力、姿势性肌张力和运动性肌张力来判断。主要通过检查肌肉硬度、手掌屈角、双下肢股角、腘窝角、肢体运动幅度、关节伸展度、足背屈角、围巾征和足跟触耳试验等确定。

(2)参考条件:①有引起脑瘫的病因学依据。②可有头颅影像学佐证。

四、临床分型和表现

(1)痉挛型四肢瘫(spastic quadriplegia):以锥体系受损为主,包括皮质运动区损伤。牵张反射亢进是本型的特征。四肢肌张力增高,上肢背伸、内收、内旋,拇指内收,躯干前屈,下肢内收、内旋、交叉、膝关节屈曲、剪刀步、尖足、足内外翻,拱背坐,腱反射亢进、踝阵挛、折刀征和锥体束征等。

(2)痉挛型双瘫(spastic diplegia):症状同痉挛型四肢瘫,主要表现为双下肢痉挛及功能障碍重于双上肢。

(3)痉挛型偏摊(spastic hemiplegia):症状同痉挛型四肢瘫,表现在一侧肢体。

(4)不随意运动型(dyskinetic):以锥体外系受损为主,主要包括舞蹈性手足徐动(choreoathetosis)和肌张力障碍(dystonic);该型最明显特征是非对称性姿势,头部和四肢出现不随意运动,即进行某种动作时常夹杂许多多余动作,四肢、头部不停地晃动,难以自我控制。该型肌张力可高可低,可随年龄改变。腱反射正常、锥体外系征TLR(+)、ATNR(+)。静止时肌张力纸下、随意运动时增强,对蛔激敏感,表情奇特,挤眉弄眼,面部不稳定,构音与发音障碍,流涎、摄食困难,婴儿期多表现为肌张力低下。

(5)共济失调型(ataxi2):以小脑受损为丰,以及作体系、锥体外系损伤。主要特点是由于运动感觉和平衡感觉障碍造成不协调运动。为获得平衡,两脚左右分离较远,步态蹒跚,方向性差。运动笨拙、不协调,可有意向性震颤及眼球震颤,平衡障碍、站立时重心在足跟部、底宽、醉汉步态身体僵硬。肌张力可偏低、运动速度慢、头部活动少、分离动作差。闭目难立征(+)、指鼻试验(+)、腱反射正常。

(6)混合型:具有两型以上的特点。

五、治疗目的

减轻致残因素造成的后果;尽最大努力改善功能,提高运动能力、语言能力和生活自理能力;争取达到接受教育(正常教育或特殊教育)和生活自理。

六、康复治疗的基本原则

(1)不同年龄阶段的康复治疗目标与策略

1)婴儿期:抑制残存的原始反射、促进立直反射和平衡反应的建立,进行感觉-运动的正确引导,建立初级运动功能。

2)幼儿期:针对“迅速形成自我运动模式的关键期”中出现的各类异常姿势和运动模式、肌力与肌张力异常、多样性的运动障碍进行康复治疗。同时,注重心理及社会功能的发育。

3)学龄前期:应用生物力学原理,以非固定支撑或辅助方法促进良好的运动模式与功能。适于应用诱导及主动训练和引导式教育。

4)学龄期:学会使用辅助器具,增强自理能力和学习能力。设计开展文体训练。防止继发性骨骼肌肉的病变。目标是适应学校环境。

5)青春期:提高日常生活自理能力和职业能力。采用支具和手术治疗骨骼肌肉的继发性损伤。

(2)综合性康复:以患儿为中心,组织各科专家、治疗师、护士、教师等共同制定康复训练计划,进行相互配合的综合性康复服务。中西医结合,治疗要与有效药物和必要手术相结合。

(3)早发现、早干预:对高危新生儿进行早期干预与治疗,是保证患儿潜在能力最大程度发挥的途径;使大部分脑损伤康复,减低了脑瘫儿童伤残程度;对早产儿的智力和运动发育有明显的提升作用。康复治疗要与游戏玩耍、与教育相结合,与日常生活相结合:由于脑瘫患儿的异常运动和姿势模式体现在日常生活中,因此,康复必须与日常生活动作紧密结合。

(4)与日常生活相结合:通过行为干预、日常生活能力的训练、心理支持、家长培训与参与等措施,提高和巩固康复效果。

(5)康复训练与游戏相结合:游戏可释放压力、促进儿童情绪和脑的发展,增加对训练的兴趣与主动性。对儿童的智力水平提高起重要作用。

(6)遵循询证医学的原则:防止盲目强调某种方法的奇妙性、滥用药物、盲目应用某些设备或临床治疗方法。

(7)集中式康复与社区康复相结合:专业治疗融于脑瘫儿童的社区环境和日常生活中,家长积极参与康复训练,可以提高脑瘫儿童的全面康复效果。

七、康复治疗内容

1.运动治疗

2.物理因子治疗

3.水疗

4.作业治疗(认知训练、感知觉障碍治疗、日常生活活动训练、上肢功能训练)

5.语言治疗

6.中医康复治疗(针刺治疗、推拿治疗、中药熏蒸治疗、其他治疗:电针、艾灸、头皮针、穴位注射、中药治疗)

7.高压氧治疗、音乐治疗、心理治疗

8.康复工程技术

9.引导式教育(3-6岁)

另:定期向家长提供脑瘫康复训练的基本知识和技能培训,提供脑瘫康复咨询服务。